患者女性，76岁，以“头晕、左侧头痛、左眼视物不清半月余”为主诉就诊。既往有“高血压”病史50余年，最高血压220/120 mmHg，平时口服“硝苯地平缓释片20mg，一天一次”治疗，血压控制在140-150／80-90mmHg。近半月头痛服用“头痛宁胶囊1.2，一天三次”治疗，效果欠佳。20天前有拔牙史。患者半月前无明显诱因出现头晕、头痛、视物不清，头晕呈昏沉感，无黑曚、耳鸣、视物旋转，站立不稳，复视。头痛为左侧颞顶部胀痛，呈持续性，无发热、恶心、呕吐，服用“头痛宁”治疗后效果欠佳，疼痛严重时伴有左眼胀痛，视物不清，随在当地医院服按“脑梗塞” 治疗数日后上述症状无缓解。为求进一步诊治，随来我院。入院查体：BP140／80mmHg，查体配合，双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率76次/分，律齐，心脏听诊未闻及杂音。双下肢指陷性水肿。神志清楚，言语流利，双眼无眼震，无复视，双侧眼裂不对称，左眼睑结膜充血、水肿，左眼睑下垂，左眼内收受限，左眼瞳孔直径4mm，光反射迟钝。右眼睑闭合正常，右眼球各个方向运动正常，右眼瞳孔直径3mm，光反射灵敏，眼底镜检查提示眼静脉迂曲扩张，动静脉比例1:3，视乳头及周围无水肿。双侧鼻唇沟对称，无饮水呛咳，伸舌居中，四肢肌力、肌张力正常，双侧肢体腱反射（++），双侧肢体巴氏征、查多克征阳性，左侧眼裂以上痛觉减退，指鼻试验、跟膝胫试验稳准，脑膜刺激征阴性。

辅助检查：

闪光视网膜电图提示：右眼La潜伏期正常，Aa幅值低于正常，Lb潜伏期正常，Ab幅值低于正常；左眼La潜伏期正常，Aa幅值低于正常，Lb潜伏期延迟，Ab幅值低于正常。

视野检查：左眼：上方视野范围缺损及中心视野存在暗点及中心视敏度下降；右眼：右眼视野呈向心性缩小，中心视野存在暗点。

视觉诱发电位提示：右眼正常，左眼LP100潜伏期延迟，AP100幅值低于正常。

头MRI+MRA提示：1.两侧丘脑、基底节区腔隙性脑梗塞2.左侧脑室旁脑梗塞3.缺血性脑白质病4.脑萎缩5.脑动脉硬化改变：（1）左侧大脑中动脉M1段远端闭塞可能（2）左侧颈内动脉颅内段狭窄（3）右侧大脑中动脉M2段局限性狭窄（4）右侧大脑前动脉纤细。

血液相关检查提示血脂高、c反应蛋白略高，余未见明显异常。

颈动脉彩超提示：双侧颈部动脉硬化并局部斑块形成。

眼部多普勒超声提示：左眼动脉血流速度增高，血流反向。

头颅MRV提示：左侧海绵窦稍增厚，并可见血管流空考虑：（1）非特异性海绵窦炎。（2）颈内动脉海绵窦漏缺乏明确征象建议DSA请结合临床

痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征。1954年Tolosa首先报道1例具有眼眶周围疼痛、同侧眼球运动神经（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）麻痹及角膜反射减弱的患者。

1961年Hunt又报道了6例相似的患者，均表现为眼眶周围疼痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，症状数月或数年缓解或复发，包括脑血管造影在内各种检查及手术均未发现海绵窦异常，经糖皮质激素治疗完全缓解，命名为“痛性眼肌麻痹”。

1996年Smith又报道5例，并称之为Tolosa-Hunt综合征。

病因及病理

病因不明, 一般认为是发生于海绵窦、眶上裂或眶尖部的非特异性炎症或肉芽肿。有人认为其为一种变态反应性疾病, 可能与病毒感染、免疫缺陷有关。

肉眼观察为一侧海绵窦区的灰色肿块, 质硬, 边界清, 血供不丰富。病变常累及一侧海绵窦、眶尖及邻近硬脑膜。

镜下可见大量以淋巴细胞、浆细胞及成纤维细胞为主组成的肉芽肿病变。

动脉内、外膜炎, 动脉管腔不规则狭窄, 颅神经供应血管受累闭塞,神经缺血,并与炎块粘连。

发病机制

颈内动脉海绵窦段及虹吸段行经海绵窦内，其周围的交感神经在第Ⅲ对脑神经的内侧。

第I I I 颅神经动眼神经，第IV 颅神经滑车神经，第V I 颅神经展神经分别从中脑、脑桥相应核团发出后, 经海绵窦外侧壁, 经眶上裂入眶内。

第V 颅神经三叉神经由脑桥发出,在岩骨尖处形成三叉神经半月节,其第1支眼神经及第2 支上颌神经进入海绵窦外侧壁, 然后分别经眶上裂及眶下裂入眶。因此海绵窦区的炎症极易累及颈内动脉及上述颅神经，视神经偶受累及。

临床表现

常为急性或亚急性起病, 表现为头痛及颅神经麻痹为主的临床综合征。临床报道多为20～70 岁,以30～50 岁居多,男女性别比例差异不大。大约70%患者病前有上呼吸道感染，咽峡炎、上颌窦炎、低热等病史。

(一); 头痛

常为首发症状，多为眶周及球后疼痛,波及额部及枕部,常以一侧为主,也可双侧,偶为对侧头痛或双侧交替。双侧疼痛交替可能因为双侧海绵窦由环窦相连, 一侧的炎症通过环窦蔓延到对侧而引起。头痛程度个体差异较大,多较剧烈,可为持续性胀痛、针刺样痛、跳痛、压榨样痛,可伴有恶心、呕吐、眼球肿胀、流泪、头晕等。偶有低热。

(二); 颅神经麻痹

颅神经麻痹多在头痛同时或之后数天出现。多为同侧颅神经受损症状, 偶尔累及对侧。主要以动眼神经受累为主，其次是外展神经。可表现为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经全部受累，表现为眼睑下垂、眼球运动障碍、复视、眼球固定、瞳孔散大、角膜反应迟钝或消失、对光反射消失、视物模糊。部分病人表现为部分颅神经受累。

少数病人仅有瞳孔改变,无眼外肌麻痹。

有些患者可损害三叉神经第1、2支出现相应部位的感觉障碍和角膜反射消失。

(三); Horner综合征

少数患者侵犯海绵窦段颈内动脉壁上的交感神经，出现Horner征，表现为上睑下垂、眼球凹陷、瞳孔缩小。

(四); 海绵窦综合征

海绵窦炎症引起的眼静脉回流障碍可导致眶内淤血症状如眼球突出、球结膜充血及眼睑水肿,但较少见。

实验室检查

脑脊液可表现为蛋白和细胞计数增高，其他各项数值正常。外周血白细胞、血沉、血浆γ球蛋白、C反应蛋白可出现增高。

影像学表现

本病约1/ 3 的病例影像学检查无异常发现, 余2/ 3有典型的影像学表现。

平扫CT 、MRI 多表现为一侧海绵窦增大, 局部可见软组织肿块, 病变范围多同时累及眶尖及邻近硬脑膜,表现为眶尖肿块,中颅窝硬脑膜增厚。增强扫描时, 患侧海绵窦强化区明显增大,即病变肉芽组织明显强化, 程度低于动脉瘤及脑膜瘤。

导管脑血管造影: 少数病人可见颈内动脉海绵窦段狭窄、粗糙。

诊 断

亚急性起病，一侧眶后或眶上缘持续性疼痛。以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经损害为主，可合并有Ⅴ1～2及第Ⅱ对脑神经损害，有或无瞳孔改变。症状可持续数天数周, 可自然缓解, 但可遗留神经功能缺损,亦可间隔数月数年复发。能除外其他能引起痛性眼肌麻痹的疾患。糖皮质激素治疗有效。

鉴别诊断

（一）颅内动脉瘤

海绵窦内的颈内动脉瘤可引起动眼、滑车、外展和三叉神经眼支的麻痹。如动脉瘤不继续扩张而出现血栓形成时眼肌麻痹症状也可能因而减轻，动脉瘤引起的动眼神经麻痹几乎伴有瞳孔扩大或固定、患侧眼痛或头痛、患侧眼睑下垂。可由CT增强扫描、MRI、DSA或脑血管造影而确诊。

（二）眼肌麻痹性偏头痛

通常发生在年轻成年中，有阵发性中等程度的一侧头痛，常在头痛开始减轻后出现同侧眼肌麻痹，并在头痛消退后仍持续相当时间。必须指出眼肌瘫痪性偏头痛，常有颅内器质性病变为基础，必须注意鉴别，必要时可作CT或脑血管造影检查。

（三）糖尿病眼肌麻痹

多见于老年人。发病急剧，多为单侧动眼神经损害，其次为外展神经、三叉神经等。少数为两侧动眼神经或多发性颅神经损害，甚至反复发生。多有糖尿病史，查血糖升高可明确诊断。

（四）海绵窦综合征

是由于海绵窦血栓形成、血栓性海绵窦炎引起。表现为眼眶内软组织、上下眼睑、球结膜、额部头皮及鼻根部充血水肿，眼球突出、眼球各方运动麻痹，瞳孔扩大，对光反应消失及眼与额部麻木或疼痛，伴有寒战和发热。

（五）眶尖综合征

多由副鼻窦炎的蔓延引起眶上裂或视神经孔处的骨膜炎所造成，也可为肿瘤、脊索瘤等侵袭此区所引起。眶上裂综合征表现为动眼、滑车和外展神经以及三叉神经眼支的功能障碍，但没有局部炎症性表现。若兼有视力障碍者，则称眶尖综合征。

（六）眼外肌营养不良症

为罕见遗传性疾病。特征为早期出现双侧眼睑下垂，然后逐渐发生所有眼外有麻痹，基本病理系眼外肌的营养不良，新斯的明治疗无效。

（七）脑干肿瘤

特征是交叉性麻痹，即病变侧的颅神经麻痹和对侧的肢体瘫痪。

治疗和预后

糖皮质激素的早期及彻底应用对促进炎症改善和减少后遗症具有重要意义。

主要应用大剂量糖皮质激素，一般每日可给予泼尼松60～80mg， 48h内症状缓解，1周左右症状消失，症状消失后逐渐减量。同时应用抗生素和维生素。

对疼痛明显的患者可给予镇痛药物。

个别患者遗留眼外肌不全麻痹或视神经萎缩，视力受到严重损害。