患者，女，18岁，以“言语不利、右侧肢体无力13小时”为代主诉于2011-12-11-21：00就诊。2011-7月患者有左侧肢体无力症状，持续10余天自行缓解，因不影响日常生活、工作，未就诊。 2011-12-10-8时活动中突然出现言语不利，右侧肢体无力，右手不能持重物，右下肢走路力弱，未摔倒，无头痛、恶心、呕吐，无头晕、视物旋转、黑曚，无肢体抽搐及大小便障碍，在郑州航空港区人民医院查头颅CT示：右侧基底节区脑梗塞，上述症状持续存在并有轻度加重，遂来诊。查体：BP120／80mmHg，精神差，查体欠配合，双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率80次/分，律齐，心脏听诊未闻及杂音。神志清楚，言语不清，双眼向左侧凝视，右侧鼻唇沟浅，伸舌不充分，右侧肢体肌力Ⅲ级，左侧肢体肌力Ⅴ级，右侧肢体肌张力减低，双侧肢体腱反射活跃，双侧肢体巴氏征、查多克征阴性，共济运动检查不配合，脑膜刺激征阴性。辅助检查：头颅CT（郑州航空港区人民医院，2011-12-10）示：右侧基底节区脑梗塞。2011-12-12患者右侧肢体无力症状加重。查体：BP110／70mmHg，查体欠配合，心肺听诊无异常。神志清楚，言语不清，双眼稍向左侧凝视，右侧鼻唇沟浅，伸舌不充分，右上肢肌力0级，右下肢肌力Ⅲ-级，左侧肢体肌力Ⅴ级，右侧肌张力减低，左侧肌张力稍高，左侧肢体腱反射（+++），右侧肢体腱反射（+），双侧肢体巴氏征、查多克征阳性，共济运动检查不配合，脑膜刺激征阴性。考虑：进展性脑梗塞（血管炎？烟雾病？）给予抗血小板聚集、活血化瘀、改善循环、改善脑代谢等药物治疗。

化验结果：血常规、甲状腺功能、血凝四项、D二聚体、电解质、肾功能、肝功能、心肌酶谱未见明显异常。抗核抗体谱、脉管炎三项结果正常；抗“O”245IU/ML；同型半胱氨酸42.4umol/L；尿酮体2+；血沉5mm/h；

MRI示：左侧基底节区急性脑梗塞，右侧基底节区脑软化灶，双侧大脑中动脉狭窄。

    患者青年女性，近半年以来发生两次脑梗塞，MRA及DSA均提示双侧大脑中动脉狭窄，无介入治疗指征。患者无高血压病、糖尿病等危险因素，抗“O”稍偏高，虽然血沉、抗核抗体谱、脉管炎未见明显异常，但是不能排除中枢神经系统血管炎可能性。应用皮质类固醇激素、抗炎等药物治疗，注意预防激素副作用。患者经过治疗后右侧肢体无力症状明显好转。精神、饮食及睡眠可。查体：心肺听诊无异常。神清，言语较前清晰流利，右侧鼻唇沟浅，伸舌稍右偏，右上肢近端肌力Ⅳ级，右手握力差，右下肢肌力近端Ⅳ+级，足背屈较差，左侧肢体肌力Ⅴ级，右侧肢体肌张力稍高，双侧肢体腱反射活跃，右侧肢体巴氏征、查多克征阳性，脑膜刺激征阴性。

中枢神经系统血管炎是一类主要累及中枢神经系统的炎性血管病，与机体免疫异常有关。

按发病原因分为以下几种：

① 感染性血管炎，如梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。

② 原发性血管炎，只累及中枢神经系统，如结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、Takayasu综合征、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。

③ 继发性血管炎，为系统性或全身疾病所引起，如自身免疫疾病合并血管炎系统性红斑性狼疮(SLE);、风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、重叠性胶原病和干燥综合征以及感染、药物和肿瘤相关的过敏性血管炎。

④ 不能分类的血管炎，如血栓闭塞性血管炎、MoyaMoya综合征、Sneddon综合征、Cogan综合征、孤立的中枢神经系统血管炎。

诊断

    中枢神经系统血管炎的诊断主要依靠患者的临床表现、影像学检查结果和病理学改变特点。对于无法解释的头痛、慢性血管炎和青年人出现的卒中，应当考虑到本病的可能。影像学检查虽具有重要意义，但诊断的金标准仍是脑病理学检查。感染性血管炎必须找到微生物感染的直接和间接证据。

建议的脑血管炎诊断路径

第一步：头颅MRI 检查，T2加权像，DWI ，梯度回波序列，脑大动脉的MRA，全脑增强的T1加权像(轴位和冠状位);，MRA异常区域的高分辨率Gd-DTPA增强的T1像( 层厚3 mm或更小);，血管壁强化应该见于2个层面。脂肪抑制和血流代偿的轴位序列。可选择PWI 或CE-MRA。

第二步：脑血管造影，可分辨直径为500 um 的血管。

第三步：如果影像学未发现问题，行脑实质和软脑膜活检。

诊断标准

原发性血管炎的诊断标准为 ：

① 临床症状主要为头痛和多灶性神经系统障碍，症状至少持续6个月以上或首发症状非常严重。

② 血管造影可发现多发的动脉节段性狭窄。

③ 排除系统性炎症或感染性疾病。

④ 软脑膜或脑实质活检证实为血管炎性改变，无微生物感染、动脉粥样硬化和肿瘤的证据。

鉴别诊断

    自身免疫异常导致的中枢神经系统血管炎，应当和其他导致中枢神经系统多灶性损害的疾病进行鉴别。系统性的血管炎，一般表现为中枢神经系统的症状伴随炎性表现、周围神经病和其他器官累及的表现。对孤立的血管炎做脑脊液检查非常重要，除此检查及脑血管造影、血清学检查外，确切诊断尚需做脑活检。

鉴别诊断

    显性遗传脑血管病伴皮质痴呆和白质脑病。这是一种主要累及脑白质的多发性梗死灶的显性遗传病，临床症状也有痴呆和脑局灶体征，头部MRI检查主要表现为皮质下和中央灰质的多发腔隙性梗死，基底核、丘脑和脑室旁白质受累在本病中最常见，而胼胝体、外囊、颞叶颞极和脑干受累具有一定的诊断价值。皮肤和腓肠神经组织活检的电镜检查，可以发现小血管壁平滑肌细胞表面嗜锇性颗粒 。而血管炎一般为散发出现，为多发的双侧幕上病变，累及皮质和白质。病理改变主要为血管炎性改变。

鉴别诊断

    Binswanger综合征，表现为多发性脑梗死伴随白质的损害，大脑皮质一般不累及，发病年龄较血管炎偏大，常存在动脉粥样硬化的危险因素，血清学检查没有抗中性粒细胞抗体的升高，血管造影也没有血管炎的改变。病理学改变在动脉粥样硬化性脑梗死或Binswanger综合征，没有严重的血管壁炎细胞浸润，外周血管检查也可以发现微小动脉的硬化改变。

鉴别诊断

    多发性硬化，部分中枢神经系统血管炎患者的临床表现，类似多发性硬化，出现自发缓解及复发，伴有视神经病变和脑干病变，脑脊液寡克隆区带阳性，但惊厥、严重头痛和脑病等常出现在中枢神经系统血管炎，很少出现在多发性硬化中。多发性脑梗死伴随弥漫性的白质损害的影像学改变出现在血管炎中，而不出现在多发性硬化中，外周血管检查一般不会有阳性发现。

鉴别诊断

    中枢神经系统肿瘤孤立的或继发性中枢神经系统血管炎，可以表现为假瘤样改变，出现局灶性的神经系统体征和类似肿瘤的影像学改变，虽然可以对孤立的炎性病灶进行实验性糖皮质激素治疗，以观察病灶是否消失，但不能排除中枢神经系统原发性的淋巴瘤。所以两者的鉴别主要在于病理学检查。治疗作为一般性的治疗，应当采取保护血管内皮细胞的药物，如他汀类药物以及抗血栓的药物治疗。对于微生物感染所导致的中枢神经系统血管炎，必须在明确诊断后采取相应的抗微生物药物治疗。对自身免疫性血管炎的治疗，首选联合应用皮质激素和环磷酰胺。

治疗

    对于急性局灶性神经系统损害，如果脑脊液检查正常，依靠血管造影诊断的血管炎患者，不适宜早期应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，相对短期(3～6周);大剂量糖皮质激素联合应用钙离子拮抗剂也很有效。

    对于进展性或经活检证实的血管炎，应首选联合治疗方案，治疗时间通常在症状缓解后6～12个月。糖皮质激素联合免疫抑制治疗会出现严重药物不良反应，如出现持续性白细胞降低，应改用静脉输注免疫球蛋白，症状可以得到改善。巩固疗效需要间断静脉输注免疫球蛋白2～6个月。