近日，我院儿科重症医学科（PICU）成功救治一例瑞氏综合症女性患儿。患儿因发热、昏迷、抽搐入院。患儿发病前有上呼吸道感染病史，数天后出现频繁呕吐，入院前半天出现频繁抽搐、昏迷，病情凶险，进展极为迅速。由外院转入我院PICU，入院时深昏迷，生理反射消失，极其危重。PICU医护人员在张念陪主任医师的带领下迅速进行抢救。患儿头颅MRI提示有大面积、多发病灶；化验室检查提示有高血氨症、肝功能异常、血脂正常；脑脊液检查正常。根据患儿病史及各项检查，考虑为“瑞氏综合征”。积极给予降低颅内压，纠正代谢紊乱，控制惊厥发作等多项综合治疗1周后，患儿逐渐清醒，但是没有正常意识，不能进食，患儿家长曾一度想放弃治疗，在张念陪主任及每位医护人员的鼓励下，经全体医护人员近一月不懈的共同努力，一次次的鼻饲、一口口耐心的喂养、一句句的语言康复训练，患儿病情逐渐缓解，生理功能逐渐康复。目前患儿能正常进食，能与医护人员进行对话交流，能下床自由活动，恢复情况良好。

      瑞氏综合症（Reye syndrome，RS）又称脑病合并内脏脂肪变性,是急性进行性脑病，本病于1963年首先由Reye等报道。发病年龄以6个月至4岁多见，亦可见于任何年龄。目前病因尚不完全清楚，多数学者认为与下列因素有关，①感染：病前常见病毒感染，表现为呼吸道或消化道症状。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、EB病毒等。②药物：目前有较多的证据认为，患儿在病毒感染时服用水杨酸盐（阿司匹林）者，以后发生本病的可能性大，现已证实它对线粒体有多方面的抑制作用。近年来在英、美等国家减少或停止应用水杨酸以后，本病的发生率已有所下降。③毒素：黄曲霉素、有机磷与有机氧等杀虫剂、污垢剂等污染食物或与其接触后，可出现与本病相同的症状。④遗传代谢病：一部分患儿有家族史。典型的RS患儿可在前驱感染的发展或恢复过程中突然出现频繁呕吐、烦躁不安等表现，神经系统症状发展迅速，常很快出现呕吐、惊厥、意识障碍等脑部症状，一般无神经系统的定位体征。目前该病的诊断主要参照美国疾病控制中心（CDC）标准：1、前驱性的上呼吸道等感染史；2、以频吐为首发症状；3、无黄疸；4、转氨酶超出正常值的3倍；5、脑脊液检查排除颅内感染。这一定义缺乏特异性，仅适用于临床调查。目前诊断尚无统一标准，临床工作中需要结合临床表现、生物化学及组织病理学三方面。要排除如急性中枢神经系统感染、中毒性脑病、遗传代谢病等疾病。预后与病情轻重、进展速度以及早期诊断、早期治疗有关。病死率高达40%，存活者中可有智力低下、癫痫、瘫痪、语言障碍或行为异常。治疗以全面综合治疗为主，以早期控制致命的脑水肿为关键，后期注重加强肢体功能康复锻炼，对减轻神经系统后遗症有积极意义。